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La esclerosis múltiple forma parte de las enfermedades desmielinizantes. Es una enfermedad neurológica que se caracteriza por la inflamación y la destrucción de la mielina del sistema nervioso central, respetando el sistema nervioso periférico.
La mielina es una lipoproteína que rodea los nervios del sistema nervioso y permite la transmisión rápida y eficiente de los impulsos a lo largo de las neuronas. La mielina se encuentra en los nervios, tanto del sistema nervioso central (encéfalo y médula espinal) como del sistema nervioso periférico (nervios de los miembros y de los órganos), pero en la esclerosis múltiple se altera selectivamente el sistema nervioso central (SNC) y no el periférico, de forma que se retrasa la transmisión de los impulsos a ese nivel, originando la clínica de la enfermedad.
Según datos de la Sociedad Española de Neurología (SEN), unas 46.000 personas en España padecen esclerosis múltiple, una enfermedad que afecta preferentemente a jóvenes (entre los 20-45 años), siendo, tras la epilepsia, la principal causa de discapacidad neurológica en adultos jóvenes, siendo más frecuente en las mujeres que en los hombres. Cada año se llegan a detectar alrededor de 1.800 nuevos casos.
Sólo en las últimas dos décadas se han duplicado los casos diagnosticados. Tal vez esto se deba a la mejora en las técnicas utilizadas para detectarlo, como el análisis del líquido cefalorraquídeo o la resonancia magnética nuclear.
Causas de la esclerosis múltiple
La causa de la enfermedad es desconocida, pero se sabe que tiene una base autoinmune, es decir, el propio sistema inmune del individuo actuaría por error contra las células productoras de la mielina en el sistema nervioso central (contra los oligodendrocitos).
Existen datos que apoyan una predisposición genética a padecer la enfermedad, pero parece que sobre esta predisposición genética tendrían que actuar factores ambientales (como virus) para que se desarrollase la esclerosis múltiple.
Este tipo de factores ambientales, a los que las mujeres podrían ser más susceptibles, podría explicar que la proporción de féminas afectadas sea mayor que los casos de varones. Los expertos creen que puede deberse a que suelen ser más higiénicas, ya que el tener menos contacto con agentes infecciosos podría favorecer las enfermedades autoinmunes; y a lavitamina D, ya que parece que se dan más casos de afectados en aquellos países donde hay menos horas de sol.
La causa de la enfermedad es desconocida, pero se sabe que tiene una base autoinmune, es decir, el propio sistema inmune del individuo actuaría por error contra las células productoras de la mielina en el sistema nervioso central (contra los oligodendrocitos).
Existen datos que apoyan una predisposición genética a padecer la enfermedad, pero parece que sobre esta predisposición genética tendrían que actuar factores ambientales (como virus) para que se desarrollase la esclerosis múltiple.
Este tipo de factores ambientales, a los que las mujeres podrían ser más susceptibles, podría explicar que la proporción de féminas afectadas sea mayor que los casos de varones. Los expertos creen que puede deberse a que suelen ser más higiénicas, ya que el tener menos contacto con agentes infecciosos podría favorecer las enfermedades autoinmunes; y a lavitamina D, ya que parece que se dan más casos de afectados en aquellos países donde hay menos horas de sol.
Síntomas de la esclerosis múltiple
Lesiones en la esclerosis múltiple:
La lesión fundamental en la esclerosis múltiple es la aparición de áreas o placas de desmielinización. Se presentan múltiples lesiones de color grisáceo, generalmente de pequeño tamaño, contornos irregulares y bordes bien definidos, que se encuentran ampliamente distribuidos por la sustancia blanca del sistema nervioso central (SNC). Las regiones más afectas son los nervios ópticos, las zonas que rodean los ventrículos, el tronco cerebral, el cerebelo y la médula espinal.
No existe correlación entre el número de lesiones y su tamaño con la sintomatología, ya que a menudo las lesiones son más numerosas de lo que la clínica haría sospechar. En un 35-40% de los casos no se muestran síntomas de la esclerosis múltiple, y las placas de desmielinización se descubren solo en la autopsia.
La esclerosis múltiple puede comenzar de forma brusca o de forma lenta. Los síntomas pueden ser intensos o, por el contrario, pueden ser síntomas tan insignificantes que la persona no acuda al médico durante meses o años.
Las manifestaciones de la enfermedad son muy variadas y dependen de la zona del sistema nervioso central en la que se encuentren las lesiones.
Síntomas motores
El enfermo de esclerosis múltiple, puede apreciar que arrastra una pierna al caminar o que ha perdido fuerza en una mano, o bien referir sensaciones de fatiga, pesadez o rigidez de piernas, así como tropiezos o caídas frecuentes. En la exploración se encontrarán los reflejos musculares aumentados y espasticidad, con espasmos musculares dolorosos.
El enfermo de esclerosis múltiple, puede apreciar que arrastra una pierna al caminar o que ha perdido fuerza en una mano, o bien referir sensaciones de fatiga, pesadez o rigidez de piernas, así como tropiezos o caídas frecuentes. En la exploración se encontrarán los reflejos musculares aumentados y espasticidad, con espasmos musculares dolorosos.
Síntomas sensitivos
Son muy frecuentes y diversos, e incluyen el adormecimiento, quemazón, sensación de hormigueo… Es característica la sensibilidad al calor, produciéndose un empeoramiento de los síntomas con el aumento de la temperatura corporal. El dolor también es un síntoma muy frecuente, que puede aparecer en cualquier sitio del cuerpo y cambiar con el paso del tiempo a otras zonas.
Son muy frecuentes y diversos, e incluyen el adormecimiento, quemazón, sensación de hormigueo… Es característica la sensibilidad al calor, produciéndose un empeoramiento de los síntomas con el aumento de la temperatura corporal. El dolor también es un síntoma muy frecuente, que puede aparecer en cualquier sitio del cuerpo y cambiar con el paso del tiempo a otras zonas.
Trastornos de la coordinación motora
Debidos a la afectación del cerebelo y sus conexiones; pueden originar otros síntomas como inestabilidad al caminar, falta de coordinación o torpeza de los movimientos, temblor, dificultad en el lenguaje, etcétera.
Debidos a la afectación del cerebelo y sus conexiones; pueden originar otros síntomas como inestabilidad al caminar, falta de coordinación o torpeza de los movimientos, temblor, dificultad en el lenguaje, etcétera.
Neuritis óptica
Producida por la inflamación del nervio óptico, es una manifestación muy frecuente que puede dar lugar a visión borrosa, pérdida de la saturación del color, dolor con la movilización del ojo, o incluso pérdida visual grave. La afectación suele ser en un solo ojo.
Producida por la inflamación del nervio óptico, es una manifestación muy frecuente que puede dar lugar a visión borrosa, pérdida de la saturación del color, dolor con la movilización del ojo, o incluso pérdida visual grave. La afectación suele ser en un solo ojo.
Trastornos de esfínteres rectal y vesical
Son frecuentes, pudiendo ser incluso el primer síntoma de la enfermedad (5% de los casos). Los síntomas son variables de un caso a otro. Lo más frecuente es la aparición de micciones frecuentes e incontinencia. Esta alteración a nivel de la vejiga puede producir infecciones urinarias repetidas, y en el varón se acompaña a menudo de impotencia sexual.
Son frecuentes, pudiendo ser incluso el primer síntoma de la enfermedad (5% de los casos). Los síntomas son variables de un caso a otro. Lo más frecuente es la aparición de micciones frecuentes e incontinencia. Esta alteración a nivel de la vejiga puede producir infecciones urinarias repetidas, y en el varón se acompaña a menudo de impotencia sexual.
Síntomas mentales
La depresión está presente en el 50-60% de los casos y también se ha encontrado la presencia de euforia inadecuada en estos pacientes. Destacan los trastornos de la memoria, disminución de la atención, dificultad para la solución de problemas, incluso en fases avanzadas pueden presentar una demencia franca.
La depresión está presente en el 50-60% de los casos y también se ha encontrado la presencia de euforia inadecuada en estos pacientes. Destacan los trastornos de la memoria, disminución de la atención, dificultad para la solución de problemas, incluso en fases avanzadas pueden presentar una demencia franca.
Otros síntomas de la esclerosis múltiple
Pueden aparecer en distinta frecuencia y de forma variable otros síntomas como vértigo, fatiga, disfunción sexual, debilidad facial, etcétera. Si la lesión es a nivel cervical puede aparecer una especie de descarga eléctrica descendente al flexionar el cuello: se trata del denominado signo de Lhermitte, que también se observa en otras enfermedades que cursan con afectación de los discos cervicales.
Pueden aparecer en distinta frecuencia y de forma variable otros síntomas como vértigo, fatiga, disfunción sexual, debilidad facial, etcétera. Si la lesión es a nivel cervical puede aparecer una especie de descarga eléctrica descendente al flexionar el cuello: se trata del denominado signo de Lhermitte, que también se observa en otras enfermedades que cursan con afectación de los discos cervicales.
Evolución de la esclerosis múltiple
Se han descrito cuatro tipos de formas de evolución de la esclerosis múltiple:
Forma remitente en brotes (Recurrente-Remitente)
Es la forma más frecuente de presentación de la esclerosis múltiple, suponiendo el 85% de los casos. Se caracteriza por ataques de brotes de disfunción neurológica que ceden completamente en días o semanas. A medida que se repiten van dejando secuelas neurológicas. Para considerarlo brote, los síntomas tienen que durar por lo menos 24 horas; además, para considerar dos brotes distintos, tienen que afectar a distintas zonas y que haya un intervalo de al menos un mes entre ambos.
Es la forma más frecuente de presentación de la esclerosis múltiple, suponiendo el 85% de los casos. Se caracteriza por ataques de brotes de disfunción neurológica que ceden completamente en días o semanas. A medida que se repiten van dejando secuelas neurológicas. Para considerarlo brote, los síntomas tienen que durar por lo menos 24 horas; además, para considerar dos brotes distintos, tienen que afectar a distintas zonas y que haya un intervalo de al menos un mes entre ambos.
Forma secundaria progresiva
Es la forma de evolución de la mayoría de los casos de esclerosis múltiple que comienzan con una forma remitente en brotes, de tal forma que tras 10-15 años de evolución en brotes, de repente se produce un deterioro progresivo continuo, sin desarrollar brotes de forma clara. Es la forma más frecuente en las fases tardías, y conlleva un grado mayor de discapacidad neurológica.
Es la forma de evolución de la mayoría de los casos de esclerosis múltiple que comienzan con una forma remitente en brotes, de tal forma que tras 10-15 años de evolución en brotes, de repente se produce un deterioro progresivo continuo, sin desarrollar brotes de forma clara. Es la forma más frecuente en las fases tardías, y conlleva un grado mayor de discapacidad neurológica.
Forma primaria progresiva
En esta forma los pacientes no experimentan brotes, sino un deterioro funcional constante desde el inicio de la enfermedad. Se da en el 10% de los pacientes con esclerosis múltiple, y es la forma de más difícil diagnóstico ya que carece de los brotes “típicos” de la esclerosis múltiple.
En esta forma los pacientes no experimentan brotes, sino un deterioro funcional constante desde el inicio de la enfermedad. Se da en el 10% de los pacientes con esclerosis múltiple, y es la forma de más difícil diagnóstico ya que carece de los brotes “típicos” de la esclerosis múltiple.
Forma Progresiva-Recurrente
En este caso los pacientes presentan un deterioro progresivo desde el principio, pero en el transcurso de la enfermedad aparecen brotes. Se da en el 5% de los casos de esclerosis múltiple.
En este caso los pacientes presentan un deterioro progresivo desde el principio, pero en el transcurso de la enfermedad aparecen brotes. Se da en el 5% de los casos de esclerosis múltiple.
Diagnóstico de la esclerosis múltiple
Actualmente no existen pruebas diagnósticas específicas, de tal forma que la base del diagnóstico de la esclerosis múltiple sigue siendo la clínica: la aparición de síntomas y signos que indican la presencia de lesiones múltiples del SNC y de brotes de actividad clínica seguidos de fases de remisión.
Por lo general, se emplean los criterios diagnósticos de POSER, por lo que se califican de “esclerosis múltiple clínicamente definitiva” los casos con:
Historia de dos brotes distintos (síntoma propio durante más de 24 horas con una separación de un mes entre ellos).
Evidencia de dos lesiones en localizaciones distintas (demostradas mediante TAC, resonancia magnética opotenciales evocados).
Pruebas complementarias para la esclerosis múltiple
Líquido cefalorraquídeo
Las pruebas suelen mostrar resultados normales, aunque en algunos casos, sobre todo durante los episodios agudos, puede existir un aumento de los linfocitos y de las proteínas. De mayor utilidad diagnóstica es la determinación de las gammaglobulinas (los anticuerpos que protegen de las infecciones), que se encuentran elevadas, así como bandas oligoclonales. Esto significa que hay actividad inmunológica dentro del propio sistema nervioso central, lo que podría reflejar fenómenos autoinmunes (el sistema inmune ataca a las células del propio organismo), como ocurre en este caso; aunque hay que destacar que el aumento de gammaglobulinas no es específico, ya que puede encontrarse en otras afecciones infecciosas o inflamatorias del sistema nervioso.
Potenciales evocados
Se trata de pruebas electrofisiológicas con las que se miden las respuestas cerebrales provocadas por estímulos sensitivos (visuales, auditivos…). En la esclerosis múltiple se detecta un enlentecimiento en la conducción.
Tomografía computarizada (TC)
En esta prueba, las placas de reciente aparición pueden verse a veces como zonas con captación de contraste y, en casos crónicos de la enfermedad, las placas de desmielinización antiguas pueden dar lugar a zonas de baja densidad sin captación de contraste.
Resonancia magnética nuclear (RMN)
Constituye la técnica complementaria diagnóstica de más utilidad en la esclerosis múltiple, siendo mucho más sensible que la tomografía computerizada, a la que prácticamente ha desplazado. Muestra lesiones múltiples en la sustancia blanca en el 90% de los pacientes con diagnóstico de esclerosis múltiple definitiva establecido por criterios clínicos. La administración de contraste permite diferenciar entre lesiones recientes y antiguas.
Potenciales evocados
Se trata de pruebas electrofisiológicas con las que se miden las respuestas cerebrales provocadas por estímulos sensitivos (visuales, auditivos…). En la esclerosis múltiple se detecta un enlentecimiento en la conducción.
Tomografía computarizada (TC)
En esta prueba, las placas de reciente aparición pueden verse a veces como zonas con captación de contraste y, en casos crónicos de la enfermedad, las placas de desmielinización antiguas pueden dar lugar a zonas de baja densidad sin captación de contraste.
Resonancia magnética nuclear (RMN)
Constituye la técnica complementaria diagnóstica de más utilidad en la esclerosis múltiple, siendo mucho más sensible que la tomografía computerizada, a la que prácticamente ha desplazado. Muestra lesiones múltiples en la sustancia blanca en el 90% de los pacientes con diagnóstico de esclerosis múltiple definitiva establecido por criterios clínicos. La administración de contraste permite diferenciar entre lesiones recientes y antiguas.
Tratamiento de la esclerosis múltiple
En este momento no existe un tratamiento que sea capaz de curar la esclerosis múltiple, por lo que los objetivos serán frenar el progreso de la misma y aliviar los síntomas y sus complicaciones.
Tratamiento sintomático del brote
Para los brotes leves se administrarán corticoides por vía oral, y para los brotes con intensidad suficiente como para alterar las actividades de la vida diaria del paciente, se administrarán corticoides por vía intravenosa durante 3-7 días. Hay que destacar que estas medidas solo son eficaces para los síntomas del brote agudo, pero que no disminuyen el número de brotes.
Tratamiento para modificar el curso de la esclerosis múltiple: con este fin se administra tratamiento inmunomodulador, que variará en función de la forma clínica de la afección.
Los fármacos existentes para la esclerosis múltiple son los siguientes:
Acetato de glatiramer: se administra de forma subcutánea diariamente y se logra disminuir en un 30% el número de brotes. Destacan las reacciones locales a la inyección como efectos secundarios.
Interferón beta (1ª y 1b): también logra disminuir en un 30% el número de brotes en los pacientes con forma recurrente-remitente. Se puede administrar de forma intravenosa, subcutánea o intramuscular, y sus efectos secundarios más frecuentes son los cutáneos, y un cuadro parecido al de la gripe, en relación con la inyección.
Azatioprina: reduce el número de brotes pero es necesario su empleo durante dos años o más. Se administra por vía oral.
Mitoxantrona: es más eficaz en las formas progresivas de la enfermedad, y su administración tiene que ser por vía intravenosa.
Metotrexate: también necesita emplearse durante mucho tiempo para obtener beneficios. Su administración es semanal.
En todos los casos de esclerosis múltiple se puede administrar tratamiento sintomático de las secuelas:
Si hay fatiga se utiliza amantadina o pemolina.
Si hay disfunción eréctil se emplea sildenafilo.
Si hay depresión se administran inhibidores de la recaptación de serotonina.
Interferón beta (1ª y 1b): también logra disminuir en un 30% el número de brotes en los pacientes con forma recurrente-remitente. Se puede administrar de forma intravenosa, subcutánea o intramuscular, y sus efectos secundarios más frecuentes son los cutáneos, y un cuadro parecido al de la gripe, en relación con la inyección.
Azatioprina: reduce el número de brotes pero es necesario su empleo durante dos años o más. Se administra por vía oral.
Mitoxantrona: es más eficaz en las formas progresivas de la enfermedad, y su administración tiene que ser por vía intravenosa.
Metotrexate: también necesita emplearse durante mucho tiempo para obtener beneficios. Su administración es semanal.
En todos los casos de esclerosis múltiple se puede administrar tratamiento sintomático de las secuelas:
Si hay fatiga se utiliza amantadina o pemolina.
Si hay disfunción eréctil se emplea sildenafilo.
Si hay depresión se administran inhibidores de la recaptación de serotonina.
Pronóstico de la esclerosis múltiple
De forma individual es muy difícil saber el pronóstico, ya que la esclerosis múltiple es una enfermedad con una gran variabilidad. De forma general, raras veces acorta la vida del paciente. Al cabo de 15 años de evolución, el 30% de los enfermos pueden llevar una vida independiente y activa laboralmente, y alrededor del 50% requieren algún tipo de asistencia para deambular.
Algunos signos clínicos sugieren un pronóstico más favorable, como por ejemplo la ausencia de incapacidad funcional a los cinco años de evolución de la enfermedad. Otros factores pronósticos favorables incluyen un comienzo temprano (con exclusión del comienzo en la infancia) y un curso en brotes. Por el contrario, un comienzo tardío (40 años o más) y un curso progresivo entrañan peor pronóstico.
Finalmente, destacar que algunos pacientes con esclerosis múltiple tienen una forma benigna de la enfermedad y nunca sufren discapacidad neurológica.
Fuente: WebConsultas
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